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रेनॉड फ़िनॉमिनन (Raynaud's Phenomenon)
Fingers that go white, blue then red in the cold — primary vs secondary Raynaud's, keeping warm, and when it needs assessment.
आपको क्या महसूस होता है¶
जब आपको ठंड लगती है या आप तनाव में होते हैं, तो आपकी उंगलियों का रंग बदल जाता है और वे अजीब महसूस होती हैं। एक आम दौरा तीन चरणों से गुज़रता है: उंगलियां पहले सफ़ेद पड़ जाती हैं और ठंडी और बेजान लगती हैं, फिर खून हटने के साथ नीली हो जाती हैं, और आख़िर में लाल हो जाती हैं और खून तेज़ी से वापस आने पर उनमें धड़कन-सी या झुनझुनी हो सकती है। इस दौरान आपको सुन्नपन, सुई चुभने जैसी झुनझुनी, या दुखता हुआ दर्द महसूस हो सकता है। कभी-कभी यही चीज़ पैर की उंगलियों, नाक, कानों या होंठों पर भी असर डाल सकती है।
दौरे आते-जाते रहते हैं। ये अक्सर किसी छोटी-सी चीज़ से शुरू हो जाते हैं (फ़्रीज़र से खाना निकालना, ठंडी सुबह, ठंडा पेय पकड़ना, या अचानक तनाव की लहर) और आमतौर पर गर्म होने पर कुछ मिनटों से आधे घंटे में अपने आप ठीक हो जाते हैं। दौरों के बीच उंगलियां आमतौर पर देखने और महसूस करने में पूरी तरह सामान्य होती हैं।
असल में क्या हो रहा है¶
आपकी उंगलियों तक खून पहुंचाने वाली छोटी खून की नलियां इस तरह बनी हैं कि ठंड में सिकुड़ जाएं, ताकि शरीर का अंदरूनी हिस्सा गर्म रहे। रेनॉड में ये नलियां ज़रूरत से ज़्यादा प्रतिक्रिया करती हैं और जितना चाहिए उससे कहीं ज़्यादा कसकर सिकुड़ जाती हैं। इसे वैसोस्पाज़्म (खून की नलियों का ऐंठकर सिकुड़ना) कहते हैं। थोड़ी देर के लिए उंगलियों की त्वचा तक बहुत कम खून पहुंचता है: यही सफ़ेद, ठंडा, सुन्न चरण है। जैसे-जैसे ऐंठन कम होती है, खून लौटता है और उंगलियां नीली, फिर लाल और दोबारा गर्म हो जाती हैं।
यह जानना मददगार है कि यह दो तरह का होता है। प्राइमरी रेनॉड सबसे ज़्यादा आम है और असल में शरीर का अपने आप ठंड के प्रति ज़रूरत से ज़्यादा संवेदनशील होना है, जिसके पीछे कोई बीमारी नहीं होती। यह अक्सर कम उम्र की महिलाओं में शुरू होता है, दोनों हाथों पर लगभग बराबर असर डालता है, और परेशान करने के बावजूद नुकसानदायक नहीं होता। सेकेंडरी रेनॉड कम आम है लेकिन ज़्यादा महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें वैसोस्पाज़्म किसी दूसरी बीमारी से जुड़ा होता है, आमतौर पर ऐसी बीमारी जो संयोजी ऊतकों (कनेक्टिव टिश्यू) पर असर डालती है, जैसे स्क्लेरोडर्मा या लूपस। सेकेंडरी प्रकार की ओर इशारा करने वाले संकेत हैं: बड़ी उम्र में दौरे शुरू होना, दौरे जो दोनों हाथों पर बराबर होने के बजाय एक हाथ या सिर्फ़ कुछ उंगलियों पर होते हैं, बहुत गंभीर दौरे, उंगलियों के सिरों पर घाव या अल्सर, या जोड़ों में दर्द या चकत्ते जैसे दूसरे लक्षण। इन बातों के होने पर ठीक से डॉक्टरी जांच करवाना फ़ायदेमंद है।
हम इसके लिए क्या कर सकते हैं¶
ज़्यादातर लोगों के लिए इलाज का मुख्य आधार आसान और असरदार है: गर्म रहें और उन चीज़ों से बचें जो दौरा शुरू करती हैं।
- ठंड से पहले ही बचाव करें। दस्ताने पहनें (बिना अलग उंगलियों वाले दस्ताने, यानी मिटन, उंगलियों को साथ रखते हैं और ज़्यादा गर्म रखते हैं), हैंड-वॉर्मर इस्तेमाल करें, और कपड़ों की कई परतें पहनें। अपने पूरे शरीर और अंदरूनी हिस्से को गर्म रखना उतना ही ज़रूरी है जितना ख़ुद हाथों को; जब आपका शरीर अंदर से गर्म होता है तो उंगलियों की नलियां खुली रहती हैं।
- अचानक ठंड से बचें। फ़्रिज या फ़्रीज़र में हाथ डालने के लिए दस्ताने पहनें, कार का हीटर पहले से चला दें, और ठंडे पेय के कैन या बोतलें इंसुलेटेड होल्डर (ठंड रोकने वाले खोल) में पकड़ें।
- धूम्रपान छोड़ें। धूम्रपान खून की नलियों को सिकोड़ता है और रेनॉड को बदतर बनाता है, और इसे छोड़ना सबसे फ़ायदेमंद कामों में से एक है जो आप कर सकते हैं।
- कैफ़ीन कम लें और ऐसी किसी भी चीज़ को भी जो आपको उत्तेजित करती है, क्योंकि दोनों दौरे शुरू कर सकते हैं। जो भी तरीका आपके लिए काम करे, उससे तनाव संभालना भी मदद करता है, क्योंकि सिर्फ़ तनाव से भी वैसोस्पाज़्म शुरू हो सकता है।
अगर दौरे बार-बार, दर्द भरे या गंभीर हों, तो ऐसी दवाएं हैं जो खून की नलियों को ढीला करती हैं और दौरों के आने की संख्या कम करती हैं। सबसे आम दवाएं कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर नाम के समूह की हैं (जैसे निफ़ेडिपिन), और अगर ये आपको माफ़िक न आएं तो दूसरे विकल्प भी हैं। जब कारण सेकेंडरी रेनॉड हो, तो उसके पीछे की बीमारी का इलाज योजना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा होता है, इसलिए सही निदान होना मायने रखता है।
क्या उम्मीद करें¶
ज़्यादातर लोगों के लिए (जिन्हें प्राइमरी रेनॉड है) यह ख़तरे के बजाय संभाली जा सकने वाली परेशानी है। समझदारी से गर्म रहने और दौरा शुरू करने वाली चीज़ों से बचने से, बहुत से लोग दौरों को कम से कम रखते हैं और सामान्य जीवन जीते रहते हैं; हर दौरे के बाद उंगलियां पूरी तरह ठीक हो जाती हैं और कोई स्थायी नुकसान नहीं होता। यह आमतौर पर गायब हो जाने वाली चीज़ के बजाय लंबे समय तक रहने वाली प्रवृत्ति होती है, लेकिन इसे बहुत अच्छी तरह नियंत्रित किया जा सकता है, और जब आसान उपाय काफ़ी न हों, उस समय के लिए दवाएं मौजूद हैं।
सेकेंडरी रेनॉड पर ज़्यादा ध्यान देने की ज़रूरत है, क्योंकि उसके पीछे की बीमारी तय करती है कि आगे क्या होगा और, कुछ मामलों में, खून का कम बहाव उंगलियों के सिरों की त्वचा को नुकसान पहुंचा सकता है। ठीक इसीलिए यह पता लगाना फ़ायदेमंद है कि आपको कौन-सा प्रकार है, ताकि आपकी स्थिति के हिसाब से सही स्तर की देखभाल हो सके।
डॉक्टर को कब दिखाएं¶
जांच के लिए डॉक्टर को दिखाएं, अगर:
- आपके दौरे बड़ी उम्र में शुरू हुए, गंभीर हैं, या दोनों हाथों पर बराबर होने के बजाय एक हाथ या सिर्फ़ कुछ उंगलियों पर असर डालते हैं: ये सेकेंडरी प्रकार के संकेत हो सकते हैं, और आमतौर पर इनके लिए खून की जांच और आपके नाखूनों की जड़ में छोटी खून की नलियों की जांच की ज़रूरत होती है।
- आपकी उंगलियों के सिरों पर घाव, अल्सर, दरारें या त्वचा का टूटना हो जाए, या उंगली का कोई हिस्सा सफ़ेद, नीला, दर्द भरा या सुन्न बना रहे और फिर से गर्म न हो: इस पर जल्दी ध्यान देने की ज़रूरत है।
- रंग बदलने के साथ-साथ आपको दूसरे लक्षण हों: जोड़ों में दर्द या सूजन, चकत्ते, आंखों या मुंह का सूखापन, निगलने में कठिनाई, या उंगलियों की त्वचा का कसा हुआ या मोटा होना।
- गर्म रहने और दौरा शुरू करने वाली चीज़ों से बचने के बावजूद दौरे इतने बार-बार या दर्द भरे हों कि आपकी रोज़मर्रा की ज़िंदगी में रुकावट डालें; दवा मदद कर सकती है।
विस्तार से¶
Advanced reading: the deeper science (optional)
यह हिस्सा आपके अपने इलाज के फ़ैसलों के लिए ज़रूरी जानकारी से आगे जाता है। रेनॉड फ़िनॉमिनन के बारे में अतिरिक्त पढ़ना फ़ायदेमंद है, क्योंकि दवाओं के सिर्फ़ एक वर्ग के पक्ष में अच्छे प्रमाण हैं, और क्योंकि जिस इलाज में आजकल सबसे ज़्यादा रुचि है, वह एक अनपेक्षित तरीके से काम करता है।
दवाओं के एक वर्ग के पास प्रमाण है¶
रेनॉड उंगलियों की छोटी धमनियों की बीच-बीच में होने वाली ऐंठन है, इसलिए इलाज का उद्देश्य इन नलियों को खुला रखना होता है। खून की नलियों को फैलाने वाली कई दवाएं (वैसोडाइलेटर) आज़माई गई हैं।
17 ट्रायल के एक मेटा-विश्लेषण ने निष्कर्ष निकाला कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर ने लक्षणों के बार-बार होने और उनकी गंभीरता को कम करने में आंकड़ों के हिसाब से महत्वपूर्ण फ़ायदा दिखाया, और यह कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर के अलावा मुंह से ली जाने वाली नलियां फैलाने वाली किसी दवा के पक्ष में कोई प्रमाण नहीं था [1]।
दूसरा हिस्सा ही काम का है। यह विकल्पों की एक पूरी श्रेणी पर नकारात्मक नतीजा है, और इससे समझ आता है कि इलाज आमतौर पर एक ही दवा-परिवार से क्यों शुरू होता है और अक्सर उसी पर क्यों रहता है, न कि एक सूची में एक-एक करके आगे बढ़ता है।
बोटुलिनम टॉक्सिन, और क्यों यह वह नहीं कर रहा जो आप सोचेंगे¶
जिन मामलों पर दूसरा इलाज असर नहीं करता, उनमें सबसे ज़्यादा रुचि पैदा करने वाला इलाज उंगलियों की जड़ में धमनियों के आसपास लगाया जाने वाला बोटुलिनम टॉक्सिन का इंजेक्शन है। दवाओं के इलाज से ठीक न होने वाले रेनॉड फ़िनॉमिनन में इसके इस्तेमाल के अनुकूल नतीजे मिले हैं, और यह सर्जरी का एक बिना चीर-फाड़ वाला विकल्प है, जिसका असर छोटे पैमाने के अध्ययनों में दिखाया गया है [2]।
इसका काम करने का तरीका समझने लायक है, क्योंकि यह उम्मीद के उलट है। बोटुलिनम टॉक्सिन मांसपेशियों को लकवाग्रस्त करने के लिए जाना जाता है, और सीधा अनुमान यह होगा कि यह धमनी की दीवार की मांसपेशी को सीधे ढीला करता है। मौजूदा समझ अलग है: यह उन सिम्पैथेटिक नर्व (तंत्रिका) संकेतों में दख़ल देता है जो नलियों को सिकुड़ने के लिए प्रेरित करते हैं, और लगता है कि यह दर्द के रास्तों पर भी असर करता है, इसीलिए बताए गए फ़ायदे में कभी-कभी दर्द से ऐसी राहत शामिल होती है जो खून के बहाव में किसी भी बदलाव के अनुपात से कहीं ज़्यादा होती है।
ध्यान दें कि प्रमाण ख़ुद ईमानदारी से कहते हैं: "छोटे पैमाने के अध्ययन"। यह उन लोगों के लिए एक उम्मीद भरा विकल्प है जो दवाओं के सारे इलाज आज़मा चुके हैं, कोई स्थापित विकल्प नहीं।
वह फ़र्क जो बाकी सब कुछ तय करता है¶
सबसे ज़्यादा असर डालने वाला सवाल यह है कि यह फ़िनॉमिनन प्राइमरी है, यानी अपने आप होता है, या सेकेंडरी, यानी किसी अंदरूनी बीमारी के कारण होता है, जो ज़्यादातर स्क्लेरोडर्मा या लूपस जैसी ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक की बीमारी होती है।
यह फ़र्क सिर्फ़ किताबी नहीं है। प्राइमरी रेनॉड एक परेशानी है जिसका भविष्य अच्छा है और जिसमें ऊतक को कोई नुकसान नहीं होता। सेकेंडरी रेनॉड बढ़कर उंगलियों के सिरों पर अल्सर और ऊतक के नष्ट होने तक पहुंच सकता है, और उसके पीछे की बीमारी की पहचान और इलाज अपने आप में ज़रूरी है।
चिंता बढ़ाने वाली बातें हैं: लगभग 30 साल की उम्र के बाद शुरू होना, दोनों हाथों में असमानता, उंगलियों के सिरों पर अल्सर या गड्ढेदार निशान, और नाखून की जड़ (नेल फ़ोल्ड) पर असामान्य केशिकाएं (सबसे छोटी खून की नलियां)। इनके होने पर सिर्फ़ तसल्ली देने के बजाय जांच होनी चाहिए, और इसीलिए रेनॉड के पहली बार सामने आने पर आमतौर पर सिर्फ़ दस्तानों से संभालने के बजाय पूरी जांच की जाती है।
सर्जरी की जगह कहां है¶
गंभीर सेकेंडरी बीमारी में, जब ऊतक ख़तरे में हो, तो पेरिआर्टीरियल सिम्पैथेक्टॉमी, यानी उंगलियों की धमनियों की सतह से सिम्पैथेटिक नर्व के रेशों को हटाना, सर्जरी वाला विकल्प है, और यह उसी संकेत के रास्ते को निशाना बनाता है जिसे बोटुलिनम टॉक्सिन बनाता है, लेकिन स्थायी तरीके से। यह ठंडी, असहज उंगलियों के लिए नहीं, बल्कि खून की बहुत गंभीर कमी (क्रिटिकल इस्कीमिया) और न भरने वाले अल्सर के लिए रखा जाता है, जो ऊपर बताई गई इलाज की सीढ़ी से मेल खाता है: आप इस पर जितना आगे जाते हैं, उद्देश्य उतना ही आराम से हटकर ऊतक को बचाने की ओर जाता है।
संदर्भ¶
[1] Butendieck RR, Murray PM. Raynaud disease. J Hand Surg Am. 2014;39(1):121-4. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2013.08.117
[2] Gallegos JE, Inglesby DC, Young ZT, Herrera FA. Botulinum toxin for the treatment of intractable Raynaud phenomenon. J Hand Surg Am. 2021;46(1):54-9. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2020.07.009